Congenital short esophagus sa mga bata

Ang kakanyahan ng ganitong malformation ng esophagus ay namamalagi sa mga kakaibang katangian ng kanyang mauhog lamad. Tulad ng tubular organ, ang lalamunan sa panlabas ay may isang karaniwang haba, ngunit ang mas mababang bahagi nito mula sa loob ay may linya na may gastric epithelium. Samakatuwid, ang distal na seksyon ng lalamunan ay morphologically isang pagpapatuloy ng tiyan, at ang esophagus, samakatuwid, ay pinaikling.


Sa kurso ng maraming mga taon, walang kasunduan sa panitikan sa likas na panandaliang esophagus bilang isang independiyenteng pag-unlad na anomalya. Ang pinakamalaking kontribusyon sa etiology, pathogenesis, clinico-morphological data, diagnosis at paggamot ng congenital short esophagus ay ginawa ni B. Barret (1959). Ang sakit na ito ay inilarawan sa panitikan sa ilalim ng iba't ibang pangalan: brachiozophagus, tiyan sa dibdib, di-pagpasok sa tiyan, bahagyang dibdib sa tiyan.

Ang hitsura ng aroused maikling lalamunan ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng paglabag sa pagbuo ng digestive tract sa maagang embryonic panahon, kapag ang esophagus ay may linya na may isang cylindrical epithelium. Ang kapalit ng epithelium na ito, simula sa gitna ng ikatlong bahagi ng esophagus, ay nabalisa, bilang isang resulta kung saan ang mas mababang ikatlong bahagi nito ay may linya sa gastric epithelium. Kaya mayroong isang dystopia ng ng o ukol sa sikmura mucosa sa mas mababang bahagi ng esophagus (na may normal na lokasyon cardia).

Ang pagkumpirma ng palagay na ito ay ang katunayan na ang supra-diaphragmatic na bahagi ng tinatawag na undefended tiyan, maliban sa mauhog na lamad, ay nabuo bilang isang esophagus at wala ng serous cover. Sa parehong bahagi, ang mga nakabukas at paayon na mga layong kalamnan, katangian ng lalamunan, ay naiiba, at ang suplay ng dugo ay natupad, gaya ng dati, mula sa aorta.

Klinikal na sintomas

Ang congenital short esophagus ay sinamahan, bilang isang patakaran, ng gastroesophageal reflux, na kumplikado ng esophagitis at ang simula ng peptic esophageal stenosis.

Ang congenital short esophagus ay ipinahayag sa mga bata ng unang tatlong taon ng buhay, dahil mayroon silang isang matatag na reflux syndrome. Sa anamnesis, ang mga naturang pasyente ay kadalasang nakakaranas ng madalas na pagsusuka sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan. Kadalasan may mga indications ng madalas na mga sakit sa paghinga: bronchitis, pneumonia (sa 30% ng mga kaso). Sa hinaharap, ang mga clinical manifestation ay depende sa pagbubuo ng secondary stenosis. Kung ang stenosis ay hindi nabuo, ang pangunahing sintomas ay pagsusuka sa mga nilalaman ng o ukol sa luya. Ang pagsusuka ay pukawin sa pamamagitan ng pag-iyak, sa pamamagitan ng pahalang na posisyon ng katawan, at sa pamamagitan ng bahagyang pisikal na strain na nagdudulot ng pagtaas sa intra-tiyan presyon. Dugo suka ay matatagpuan sa suka; mas madalas na pagsusuka ng kape. Sa pamamagitan ng pangalawang pagpapaliit ng lalamunan dahil sa peptiko ulcerative anopharyngitis, ang mga sintomas ng isang paglabag sa oesophageal na pasulputara ay namamayani: dysphagia, pagsusuka ng pagkain.

Ang mga bata na mas matanda kaysa walong taon ay nagreklamo ng sakit sa likod ng sternum, ang paglitaw nito ay dahil sa todisagia at ulcerative esophagitis. Kadalasan, sinusubukan ng mga bata na uminom ng pishchuk. Dahil sa patuloy na dumudugo mula sa dystopic mauhog lamad, bilang evidenced sa pamamagitan ng admixture ng dugo sa masa ng masa at positibong reaksyon sa tago dugo sa feces, anemya bubuo. Ang anemic syndrome ay sinusunod sa 1/3 ng mga pasyente. Ang mga bata na may congenital short esophagus lag sa likod sa pisikal na pag-unlad.

Para sa diagnostics ng isang congenital short esophagus, ang X-ray examination ay ginagamit, sa tulong ng kung saan, una sa lahat, ang gastric reflux ay natagpuan. Sa posisyon ng Trendelenburg, ang pasyente ng esophageal esophageal reflux ay tinutukoy na itapon ang substansiyang kaibahan ng obaryo sa lalamunan. Ang distal na bahagi ng lalamunan, bilang panuntunan, ay pinalawak na pababa sa anyo ng isang funnel o kampanilya. Ang mga X-ray na imahe sa distal esophagus ay nagpapakita ng pahaba na natitiklop, katangian ng mauhog lamad ng tiyan. Ang pagpasa ng lalamunan sa panahon ng pagsusuri ng pasyente sa nakatayo na posisyon ay buo. Sa pamamagitan ng pangalawang stenosis, ang patency ng medium ng kaibahan ay hampered, at ang pagkakahabi ng esophagus ay tinutukoy sa itaas ng constriction. Ang isang radiological na larawan na may pagpapapangit sa rehiyon ng constriction at labis na imbakan ng lining ay nangangailangan ng pagkita mula sa luslos ng esophageal pagbubukas ng diaphragm at ang diverticula ng esophagus.

Ito ay malawakang ginagamit para sa pagsusuri ng esophagofibroscopy. Ang pinakamahalagang endoscopic sign ay ang pataas na paglilipat ng mucosal lining ng esophagus sa gastric mucosa, i.е. sa ibabaw ng projection ng diaphragmatic slit. Sa kawalan ng stenosis sa distal esophagus, nangyayari ang catarrhal o ulcerative fibrinous esophagitis. Sa pag-unlad ng stenosis, bilang isang panuntunan, ay matatagpuan sa hangganan ng mauhog lamad ng tiyan at lalamunan.

May kaugnayan sa katotohanan na sa mga pasyente na may congenital short esophagus ay laging may lugar ng gastroesophageal reflux, ang isang tiyak na diagnostic value ay may intraepithelial pH-metry.

Ang mga naninirahan at mga sanggol ay nagsasagawa ng pagkakaiba sa diagnosis na may pyloric stenosis, pilorospasm, herniation ng esophagus ng diaphragm, chalasia, katutubo at nakuha stenoses ng distal esophagus.

Paggamot

Ang pinaka-maaasahang antireflux surgery ay ang operasyon ng NN Kanshin sa pagbabago ng YF Isakova et al., Batay sa balbula sa gastroplication. Sa mga kaso kung saan ang congenital short esophagus ay kumplikado ng peptic stenosis , ang pagtitistis ng antireflux ay kinabibilangan ng pagpapataw ng gastrostomy. Sa hinaharap, ito ay natigil ng bougie.

Mula sa pananaw ng mga clinician na isinasaalang-alang ang katutubo maikling esophagus bilang isang hindi pagkagambala sa tiyan, kinakailangang magsagawa ng pangmatagalang konserbatibong therapy sa pagkalkula ng unti-unting pagbaba ng tiyan (habang ang bata ay bumubuo).

Ang konserbatibong paggamot ay nagbibigay para sa isang patuloy na nakataas posisyon sa itaas na kalahati ng puno ng kahoy, madalas na pagpapakain ng bata sa mga maliit na bahagi ng pagkain ng makapal na pare-pareho. Magsagawa din ng pangkalahatang pagpapanumbalik at nagpapakilala ng paggamot.

Paglago!